Kamis, 18 April 2013
DEFINISI :
Penyakit Creutzfeldt-Jakob (Ensefalopati Spongiform Subakut) adalah suatu kelainan otak yang ditandai dengan penurunan fungsi mental yang terjadi dengan cepat, disertai kelainan pergerakan. Penyakit ini terutama menyerang dewasa, antara 40-70 tahun.
Penyakit yang mirip Creutzfeldt-Jakob terjadi pada domba (Skrepi) dan sapi (Penyakit Sapi Gila). Penularan infeksi bisa terjadi karena memakan jaringan hewan yang terinfeksi. Penularan antar binatang masih belum jelas dan kasus pada manusia terjadi jika memakan daging hewan yang terinfeksi.
Penyakit ini termasuk penyakit yang mematikan. penyakit ini menyerang pada sistem syaraf otak dan menyerang 1:1.000.000. penyakit ini membuat penderitanya beperilaku agresif seperti sapi gila.
PENYEBAB :
Terjadi kerusakan jaringan otak oleh suatu organisme yang menyerupai virus (protein yang bisa ditularkan, yang disebut prion).
Beberapa kasus terjadi pada dewasa yang menerima hormon pertumbuhan yang berasal dari kadaver (mayat yang diawetkan). Agen penyebabnya (prion) diduga telah ditularkan melalui hormon pertumbuhan (yang berasal dari kelenjar hipofisa kadaver). Resiko terkena penyakit ini sedikit meningkat pada orang-orang yang menjalani pembedahan otak. Beberapa ahli patologi tertular oleh penyakit ini dari kadaver.
GEJALA :
Beberapa bulan atau beberapa tahun setelah terinfeksi, tidak timbul gejala. Secara perlahan, kerusakan otak bertambah dan penderita mengalami demensia (penurunan kemampuan intelektual).
Pada awalnya, gejalanya mirip demensia lainnya, yaitu tidak peduli akan kebersihan badannya, apatis, mudah marah, pelupa dan bingung. Beberapa penderita merasakan mudah lelah, mengantuk, tidak bisa tidur atau kelainan tidur lainnya. Kemudian gejala-gejalanya dipercepat, biasanya jauh lebih cepat dari pada penyakit Alzheimer, sampai penderita betul-betul pikun.
Kedutan/kejang pada otot biasanya muncul dalam 6 bulan pertama setelah gejala dimulai. Gemetar, gerakan tubuh yang janggal dan aneh juga bisa terjadi.
Penglihatan bisa kabur atau suram.
DIAGNOSA :
Diagnosis ditegakkan berdasarkan kemunduran fungsi mental yang terjadi dengan cepat atau disertai oleh kedutan otot. Pemeriksaan sistem saraf dan motorik menunjukkan kedutan otot dan kejang (mioklonus). Ketegangan otot meningkat atau bisa terjadi kelemahan dan penyusutan otot. Bisa terjadi refleks abnormal atau peningkatan respon dari refleks yang normal.
Pemeriksaan lapang pandang menunjukkan adanya daerah kebutaan yang mungkin tidak disadari oleh penderitanya. Terdapat gangguan koordinasi yang berhubungan dengan perubahan persepsi visual-spasial dan perubahan di dalam serebelum (bagian otak yang mengendalikan koordinasi).
Pemeriksaan EEG (rekaman aktivitas listrik otak) menunjukkan adanya perubahan yang khas untuk penyakit ini. Pemeriksaan khusus terhadap jaringan otak untuk memperkuat diagnosis, hanya dapat dilakukan jika penderita sudah meninggal dan diambil contoh otaknya untuk diperiksa.
PENGOBATAN :
Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, dan progresifitasnya tidak dapat diperlambat. Bisa diberikan obat-obatan untuk mengendalikan perilaku yang agresif (misalnya obat penenang, anti-psikosa).
PROGNOSIS :
Prognosis biasanya sangat jelek. Demensia total biasanya terjadi dalam waktu 6 bulan atau lebih, dimana penderita menjadi benar-benar tidak mampu merawat dirinya sendiri. Dalam waktu yang singkat penyakit ini berakibat fatal, biasanya dalam waktu 7 bulan. Kematian biasanya terjadi akibat infeksi, gagal jantung atau kegagalan pernafasan. Beberapa penderita bertahan hidup sampai 1-2 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis.
UPAYA PENCEGAHAN :
Menghindari pencangkokan jaringan manusia yang terinfeksi atau menghindari makan jaringan hewan yang terinfeksi.
